商丘易声助听器
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快速进行性听力下降?可能是这种罕见的病!

发布时间:2018-09-19 10:31:32  来源:易声助听器   作者:商丘易声 查看:

 自1979年MaCabe首次报道这种病,虽然发病率不高,但具有临床重要性,过去由于对这种病缺乏认识,有漏诊而延误治疗者。“这种病”就是自身免疫性内耳病

 

研究表明,内耳并非免疫豁免器官,它具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力,内耳存在独立功能的免疫系统,内耳外淋巴液中含有IgG为主的免疫球蛋白及其他血液蛋白,内淋巴囊内含有大量的单核细胞及相互作用的淋巴细胞、巨噬细胞等免疫活性细胞,内淋巴囊是内耳免疫的重要部位,是接受抗原刺激并产生免疫应答的有效部位自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害,一般持续数周至数年,有波动性单侧或双侧感音神经性聋,检查提示耳蜗性,蜗后性或两者兼有的听力障碍,可伴有耳鸣,眩晕,血清免疫学参数如组织非特异性抗体,抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性,有些患者还伴有关节炎,血管炎,肾小球肾炎等其他免疫性疾病。常为中年以上患者(多为女性);双侧耳朵不对称性或单侧快速进行性、波动性听力下降,经医院行纯音测听、声导抗、耳声发射、耳蜗电图、ABR等听力学检查为蜗性或蜗后性听力减退。

表现

1. 听力障碍:听力损伤多为快速进行性、波动性、单耳或双耳先后发生。可伴有耳鸣、闭塞感。

2. 眩晕:双侧前庭受累时,一般不伴有眩晕,但有走路不稳、平衡失调。

3. 伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

4. 病程较长,可持续数周、数月或数年。

5. 鼓膜一般正常,部分鼓膜表面有异常血管。

6. 听力学检查:双耳为感音神经性听力下降,但不一定对称。言语识别率降低。前庭功能减退或消失,与听力损害一致。

对高度怀疑该病患者可进行试验治疗,治疗有效时,支持诊断。早期治疗效果较好,晚期内耳病变已经不可逆,疗效较差。此时,需要尽早选择助听设备辅助聆听,不然会严重影响交流。

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