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遗传性感音神经性听力下降(上)

发布时间:2017-12-07 15:48:03  来源:易声助听器   作者:商丘易声 查看:

遗传性感音神经性听力下降分为以下几种:                                                                                                                                                                                                                                                                                                        一、先天性遗传性感音神经性听力下降

胚胎期耳蜗正常发育受阻或发生畸变,出现先天性感音神经性听力下降,多为双侧。

耳蜗发育异常没有相关畸形的内耳发育不全,一般可分为四型:

Michel型:是内耳发育畸形中最严重的一种,内耳完全未发育。

Mondini型:耳蜗发育不完善,仅存1-2周,常伴有前庭、半规管等部位畸形。

Alexander型:骨迷路发育正常,蜗管发育不全,主要病变在底周Corti器,螺旋神经节。

Scheibe型:骨迷路及膜迷路大部发育正常,仅蜗管和球囊畸形。先天性大前庭导水管综合征临床特点为:听障儿自幼听力差,言语发育迟缓,吐字不清,双耳听力可不对称,病程中有典型眩晕发作伴有听力波动,发病前多有头外伤史,母亲妊娠早期有感冒史,可有阳性家族史,内耳CT显示前庭导水管扩大。

二、遗传性进行性感音神经性听力下降

出生时耳蜗已发育正常,在生后某年龄段出现退行性变,发生耳聋,同一家系可在不同年龄发病,听力损失有高频下降、中频下降和低频下降不同类型。多为常染色体显性遗传。


 

三、合并有其他畸形的先天性听力下降,以先天性听力下降综合征形式出现

1. 先天性听力下降、眼病、白额发或部分白化病与耳聋综合征(Waandenburg综合征)

可能为常染色体显性遗传,属于先天性家族性外胚层结构不良。以先天性听力下降为主(全聋、重度或单侧聋);内眦外移,双眼远离,鼻梁宽;眉毛向内过度生长,几乎连成一条线;一侧或双侧虹膜色素减少;额部白发。内耳CT可有内耳发育不良。

2. 耳聋、蓝巩膜、脆骨病综合征(van der Hoeve综合征)

家族性,蓝色巩膜、骨脆病,易发生骨折,日本报道一家族24人,6人蓝巩膜,5人骨折,为中胚叶组织先天性发育障碍,原发成骨不全,轻外力就可以骨折。巩膜菲薄,着色异常,呈蓝色。听力下降为双侧,20岁左右发生,进行性。认为是骨迷路骨质疏松样变,多为传导性或混合性听力损失。

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