商丘市中华大药房二楼助听器助听器
商丘市中华大药房二楼助听器助听器
商丘市中华大药房二楼助听器助听器
联系我们
公司名称:中华大药房二楼助听器
地址:商丘市第一人民医院对面中华大药房二楼助听器
咨询热线:13525019921
联系电话:13525019921(王林老师)
网址:http://www.hearaid.cn
当前所在位置:商丘市助听器 > 听力课堂 > 听力课堂听力课堂

易声听力科普: “大前庭”知多少?!

发布时间:2017-05-10 15:45:26  来源:易声助听器   作者:商丘易声 查看:

 

Q:什么是大前庭导水管综合征?

 

 

 

A:大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS )是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病,是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形。


 

Q:为什么会出现大前庭导水管综合征?


A:感觉声音的主要结构,其中内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力至关重要。前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。“大前庭”多数是由于孩子发育的缺陷,使得位于耳蜗内的前庭导水管的内径大于正常值(前庭导水管外口宽度超过1.5mm),即出现前庭导水管扩大综合征。

 

 

 

Q:大前庭临床表现是什么?

 

 

A:主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。携带这种基因的孩子在出生时可能具有良好的听力,但在随后的成长中听力会呈现波动性的下降。一般发病年龄在出生后到青春期任何年龄段,多数为出生后几年内发病,很多孩子在刚学会说话后出现听力下降直至耳聋。

 

Q:哪些原因可能引起听力波动?

 

A:轻微的头部外伤、体质变化和感染因素都可引起大前庭水管综合征儿童明显的听力损伤。因此,家长应提早采取预防措施,避免孩子听力的进一步下降。比如严格防止头部外伤,不参加剧烈体育活动,防止头部倒立,尽量防治感冒,不要用力擤鼻或咳嗽;勿用耳毒性药物,远离噪声,但是也要注意患儿暴躁的脾气和发怒对保护听力不利。

 

Q:哪些征兆表示听力可能出现了问题?

 

A:由于大前庭水管综合征引起的听力下降是逐渐加重的,并且每次出现听力下降后都可有部分自愈,因而家长常常放松警惕。对于3岁以内的小儿,家长很难发现听力问题,但有时会发现孩子对声音反应迟钝,对问话不能快速反应,另外有些儿童会出现侧耳倾听、要求复述讲话内容、自诉助听器失灵或者不爱玩耍、沉闷犯困、精神萎靡,甚至出现步履不稳等问题,这些都可能是出现听力问题或者眩晕的征兆。


Q:确诊大前庭导水管综合征怎么治疗呢?

 

A:大前庭导水管综合征目前尚无确切有效的治疗方法,但是早期确诊并积极防治,对防止听力进一步下降有一定的意义。对于大前庭导水管综合征,在明显诱因下听力障碍加重时,使用相关药物积极治疗能有一定的作用,听力可恢复至原来水平。一般有残余听力者可佩戴助听器,听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者,或渐进性听力下降至极重度聋者,可考虑选择人工耳蜗植入。

 

相关推荐: